TUhjnbcbe - 2024/6/18 17:48:00
糖原（glycogen）是动物的储存多糖，主要位于肝脏和骨骼肌（肝糖原和肌糖原），脑、肾、肠中也有少量糖原。除动物外，在细菌、酵母、真菌及甜玉米中也有糖原存在。糖原与碘反应呈紫色，光吸收在-nm。其结构与支链淀粉也很相似，直链部分以α-1,4糖苷键相连，分支处为α-1,6糖苷键。不过糖原分子量更大，分支密度更高。糖原分子量约为万，端基含量占9％（支链淀粉仅4％），平均链长只有12-18个残基。结构必然与功能相适应。动物中的储存多糖与植物不同，淀粉主要供种子萌发时使用，而糖原代谢则随血糖和激素波动不断进行，并且需要快速响应。糖原具有更多的非还原端，所以具有更快的代谢速度。糖原分解需要糖原磷酸化酶（glycogenphosphorylase，GP）和脱支酶（glycogendebranchingenzyme，GDE）。GP在骨骼肌、肝脏和脑的同工酶分别称为GPM、GPL和GPB，编码基因分别是PYGM、PYGL和PYGB。GP从非还原端水解α-1,4糖苷键，到分支点前4个残基停止，生成极限糊精。所以仅依靠GP只能分解糖原的40%。糖原磷酸化反应，引自themedicalbiocheGDE有两个活性中心，一个是转移酶活性（EC2.4.1.25），将外侧3个残基转移到另一条链，留下以α-1,6键相连的分支点。另一个活性中心（EC3.2.1.33）水解分支点残基，生成游离葡萄糖。GP产生的葡萄糖-1-磷酸，经磷酸葡萄糖变位酶催化生成葡萄糖-6-磷酸，进入酵解、异生或磷酸戊糖途径。GDE则产生游离葡萄糖，需要耗费ATP磷酸化才能降解。所以糖原经GP水解再氧化要比游离葡糖糖酵解节省一个ATP。不过合成糖原的时候每个葡萄糖的活化反应要消耗2个高能键。对于已有的糖原分子，其合成代谢需要糖原合酶（glycogensynthase，GS）和糖原分支酶（glycogenbranchingenzyme，GBE）。GS有两种同工酶，骨骼肌等大多数组织为GS1，肝脏为GS2，编码基因分别为GYS1和GYS2。葡萄糖残基需要预先活化，反应过程与PPP相同，由UDP-葡萄糖焦磷酸化酶催化1-磷酸葡萄糖生成UDP-葡萄糖（UDPG），消耗一个UTP的两个高能键。GS将UDPG的糖基加在糖原非还原端的C4羟基上，需要至少4个糖基的引物。所以糖原的从头合成还需要糖原蛋白（glycogenin，GN）。GN是同二聚体，由其中一个亚基将UDPG葡萄糖的C1与另一个亚基的酪氨酸羟基相连，然后陆续通过α-1,4-糖苷键形成10–20个残基的糖链，作为GS的引物。与GS类似，骨骼肌等大多数组织表达GN1，肝脏则为GN2，编码基因分别为GYG1和GYG2。分支酶由GBE1基因编码，从至少11个残基的链上将非还原端7个残基转移到较内部的位置，形成α-1,6键分支。新的分支必需与原有糖链分支距离4个残基以上。这样反复延长和分支，就形成了树状的分子。糖原并非独立存在，而是与多种相关蛋白结合，形成具有不同结构和特性的糖原颗粒。糖原颗粒的结构与糖原代谢和调控密切相关，并涉及多个细胞器。文章将讨论这部分内容。