哪些病理特征能最佳区分
克罗恩病和溃疡性结肠炎？
浙二金丹翻译
浙二陈焰校对
KarelGeboes,MD,PhD
通过切除手术标本鉴别诊断未经治疗的溃疡性结肠炎和克罗恩病通常不是很困难。溃疡性结肠炎（UC)是一种弥漫性、持续性的粘膜疾病，它始于直肠，可以延续至近端结肠。这种疾病肠道远端更严重，但一般不累及回肠。UC不存在肉芽肿、裂隙样溃疡和透壁的淋巴组织。CD病变呈节段性分布，疾病的严重程度可变（肠道近端可能更严重），直肠不一定受累。最多有40%的患者回肠受累。可能会出现与粘蛋白和异物无关的肉芽肿及裂隙样溃疡。在粘膜下层和透壁的淋巴组织中，常常出现肌纤维闭塞和神经纤维增生。因严重的（爆发性的）结肠炎而手术的患者，通过其标本明确诊断仍有困难，因为两者有重叠的病理特征。这些病例归为“病因不确定型结肠炎”（不确定的结肠炎）。在这些患者中，UC和CD的鉴别诊断很重要，因为UC患者通常推荐行回肠储袋肛管吻合术。在CD患者中，这种类型的手术可能不太合适。透壁的淋巴组织聚集（特异性90%，阳性预测值62%），浆膜层的肉芽肿和粘膜下层神经纤维增生伴神经节炎都倾向CD。
通过内镜活检诊断UC和CD仍是一个问题。在手术切除标本中可以发现很多对诊断有用的病理特征，但如果仅仅有粘膜层和浅表的粘膜下层，则难以发现这些病理特征或者病理表现没有特异性。此外，治疗过程可以改变典型的疾病病理。这两种疾病共享一些病理特征，没有某个病理特征存在于UC的所有病例中，而在CD中则没有这个病理特征。具有鉴别力的病理特征的相对缺乏，这一问题能通过分析结肠和回肠不同部位的多个内镜活检得到部分解决。多处活检可得出关于疾病分布的结论，可以了解在同一部位炎症的局部性质、其余部位是否累及等信息。疾病部位的不连续性是一个重要的提示，认为此病基本上不可能是UC。逐步活检还可提供疾病变化的信息（UC远端更严重）。回肠受累倾向CD。当疾病活动，远端病变持续累及回盲瓣时才会出现UC伴回肠炎。通过全结肠活检，64%的CD病例和74%的UC病例得到了正确的诊断，结合临床资料正确诊断率可增加到96%。
在儿童中，特别是年龄小于12岁的幼童，和伴有肝脏疾病（肝炎、原发性硬化性胆管炎）的患者，在疾病早期（首发症状出现后2-6周）临床症状不典型，准确诊断仍有困难。这些患者可暂时归为未分类型结肠炎（IBDU）。
用于区分炎症性肠病（IBD）和其他类型的结肠炎以及鉴别CD和UC、适用于内镜活检标本的镜下标准包括了结构和炎性特征与其他病变的组合。结构异常指隐窝变形（非平行、直径变化、囊性），隐窝分支，隐窝缩短，隐窝密度下降和粘膜表面不规则。炎性特征指在固有层细胞结构（基浆增多=在隐窝基底和粘膜肌层或靠近粘膜肌层之间的淋巴细胞和浆细胞的积聚）和中性粒细胞中转化粘液质增加。中性粒细胞是疾病活动的重要指标。其他病变包括上皮粘蛋白含量的改变，粘膜肌层的异常和化生（回肠的假性幽门化生和结肠的潘氏细胞化生）。结构异常和基浆增多可区分慢性特异性IBD（存在）和其他原因引起的结肠炎（缺乏）。在这方面，憩室病相关性结肠炎是一个鉴别诊断的难点。在发病的初期，这些特征可能不出现。浆细胞增多的比例在38%-89%，38%出现在症状出现后的1-15天获得的活检中，而89%则出现在症状出现后的-天获得的活检中。架构异常的比例在0-78%。化生主要出现在长病程的疾病中。恢复后，不管是否经过治疗，基浆增多和架构异常可能会减少。因此在疑难病例中，可能需要反复内镜下活检和对比研究不同的活检系列。
严重广泛的变形、隐窝密度下降和不规则的表面，这些微观的结构改变特征倾向UC。厚重、弥散的、转化粘液质的固有层细胞增加，这些炎性特征倾向UC。远端结肠肝区活检中出现潘氏细胞化生提示UC。间断的隐窝架构异常、粘蛋白存积在活动性部位、间断性炎症、病灶处明显的隐窝炎和上皮样肉芽肿，这些特征倾向CD。真正的肉芽肿必须与隐窝性肉芽肿相鉴别，UC中可以看到后者。找到肉芽肿对于诊断CD不是必要的。频率在26%到73%之间变化。诊断CD意味着至少存在2项特征。虽然局灶性渗透更倾向CD，上皮细胞的变形渗透却是这两种疾病共有的特征。在UC中可能看到粘膜肌层的增厚，而在CD中粘膜肌层通常是不规则的。鉴别诊断主要依靠在活动性UC中结构和炎性异常更明显。这些特征的存在或缺乏由几个变量决定，包括疾病的持续时间和活动性以及治疗。在长期的UC中，疾病的病理可能恢复到正常或者局限在直肠，而不扩散。因此下最后诊断前，病理学者必须充分考虑临床资料。
总之，UC和CD的病理诊断是一项来自不同部位结肠和回肠的多点活检的研究。诊断性的病理特征包括架构异常和炎性改变。这些特征在活检中的分布和异常的严重性，以及诸如肉芽肿、粘蛋白消耗或存积、潘氏细胞化生和回肠受累等其他特征对于鉴别诊断很重要。
以上译文出处：WhatHistologicFeaturesBestDifferentiateCrohn’sDiseasefromUlcerativeColitis?InflammBowelDis●Volume14,NumberS2,AClinician’sGuidetoIBD附：亲：加我